Вы в разделе: Заболевания новорожденных

Некоторые заболевания нервной системы различного генеза

Гидроцефалия - расширение ликворных пространств как следствие нарушения ликвороциркуляции или соотношения ликворопродукции и ликворорезорбции.

Этиология и патогенез. Гидроцефалия может быть обусловлена врожденным пороком развития ликворной системы, аномалией сосудов, объемным патологическим процессом, обструктивными изменениями, возникшими в результате, кровоизлияния или воспаления.

Гидроцефалия в большинстве случаев возникает как следствие нарушения циркуляции и абсорбции мозговой жидкости. Реже она обусловлена гиперпродукцией, например при папилломе хориоидального сплетения или опухолях, активно секретирующих жидкость, передозировке витамина А, стероидной терапии.

Увеличение количества жидкости в какой - то момент обязательно приводит к повышению внутричерепного давления, но изменение его у новорожденных может быстро компенсироваться расхождением швов и родничков - и в итоге давление становится нормальным. Поэтому встречается гидроцефалия и без внутричерепной гипертензии. По характеру нарушения ликвороциркуляции гидроцефалию делят на сообщающуюся (коммуникационную) и окклюзионную (обструктивную).

Коммуникационная экстравентрикулярная гидроцефалия представляет собой наиболее частую форму. Пути циркуляции спинномозговой жидкости в желудочковой системе не нарушены, и спинномозговая жидкость свободно попадает в субарах - ноидальное пространство. Последнее может быть облитерировано в результате кровоизлияния или воспаления. Фиброз субарахноидального пространства наблюдают и при мукополи - сахаридозах (метаболический генез). Локальные изменения бывают также травматического или опухолевого происхождения.

Окклюзионная интравентрикулярная гидроцефалия характеризуется нарушением циркуляции жидкости внутри желудочковой системы, поэтому спинномозговая жидкость из желудочков в субарахноидальное пространство не поступает. Расширение желудочковой системы, как правило, возникает проксимальнее места окклюзии. Окклюзионная гидроцефалия в большинстве случаев развивается в результате врожденного стеноза водопровода большого мозга (сильвиева водопровода). Иногда это заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с Х - хромосомой. Стеноз в области водопровода большого мозга (сильвиева) может также быть следствием воспалительного процесса, врожденной аневризмы большой вены мозга (Галена). При синдроме Денди - Уокера имеет место аномалия развития срединных структур мозжечка. Гидроцефалия возникает в результате атрезии срединной (отверстие Мажанди) и латеральной (отверстие Люшка) апертур IV желудочка.

Версия для печати

Следующая статья